Dzisiejsza choroba kojarzy się lekarzom z … ptasim dziobem.

Zaczyna się od utrudnionego połykania pokarmów stałych, w końcu problem dotyczy także połykania pokarmów płynnych (trudności w połykaniu nazywane są dysfagią a to prowadzi do utraty masy ciała i wyniszczenia). Zaczyna się refluks treści pokarmowej do gardła, ból za mostkiem, przewlekły kaszel, krztuszenie się. Te objawy mogą wskazywać na chorobę zwaną achalazją przełyku.

Achalazja przełyku jest chorobą pierwotną (tzn. że jest przyczyną tych zaburzeń). Dochodzi do upośledzenia rozkurczy dolnego zwieracza przełyku (LES), czyli mięśnia, który znajduje się pomiędzy przełykiem a żołądkiem i utrudnia cofanie się treści żołądkowej. Jego rozkurcz jest niezbędny, aby pokarm dostał się do żołądka. Etiologia achalazji nie jest jasna. Prawdopodobnie przyczyniają się do niej: autoimmunizacja, infekcje (głównie wirusowe), czynniki środowiska. 2% występuje rodzinnie.

Najczęściej występuje w wieku 30-60 lat, ale może się także pojawić u dzieci. Zapadalność to 1/100 000/rok. Na początku chorzy nie mają żądnych objawów. Wraz z rozwojem choroby dochodzi do coraz większego zwężenia dolnej części przełyku, zalegający nad zwężeniem pokarm rozszerza tam przełyk i ścieńcza jego ścianę. Powoduje to ból w klatce piersiowej, cofanie się treści pokarmowej do jamy ustnej, ale także do płuc czego efektem jest przewlekły kaszel (może dojść do zachłystowego zapalenie płuc). Do dalszej części przewodu pokarmowego dostaje się mniejsza ilość pokarmu. Skutkuje to utratą masy ciała a w końcu niedożywieniem. Po upływie 15-25 lat ryzyko raka przełyku wzrasta 30x.

Rozpoznanie

Wykorzystuje się następujące badania:

1. RTG przełyku z kontrastem. Kontrast wypełnia przełyk i pojawia się charakterystyczny obraz ptasiego dzioba
2. Endoskopia jest niezbędna. Należy ją wykonać, aby wykluczyć inne przyczyny. Taki sam obraz jak achalazja może mieć np. rak przełyku. Pokaże nam także czy jest obecna przepuklina rozworu przełykowego
3. Manometria przełyku- pozwala nam zbadać perystaltykę przełyku (u ponad 90% chorych na achalazję jest brak perystaltyki w środkowym odcinku przełyku) i LES.
4. Pobiera się także wycinek z błony śluzowej przełyku- ocena histopatologiczna
   
   

   Leczenie:

   1. Niefarmakologiczne
      1. Zmiana konsystencji pokarmów
      2. Zmniejszenie stresu, pośpiechu, napięcia emocjonalnego
      3. W czasie spania wyższe ułożenie głowy
   2. Farmakologiczne- uzupełnienie leczenia inwazyjnego
      1. Stosowane są leki zmniejszające napięcie dolnego zwieracza przełyku
   3. Inwazyjne
      Mechaniczne rozszerzenie przełyku- za pomocą endoskopu, poszerzadło może być mechaniczne, hydrostatyczne lub pneumatyczne. Skuteczność powtarzalnych interwencji to 80%.
      1. Wstrzyknięcie toksyny botulinowej- powoduje ona zmniejszenie skurczu tego zwieracza. Skuteczność jest mniejsza niż endoskopowego rozszerzenia przełyku (powtarzane zabiegi są skuteczne ~49%) ale za to ma mniej powikłań.
   4. Operacyjne
      1. Wykonywana jest kardiomiotomia, czyli podłużne nacięcie zwieracza i wpustu żołądka (zwykle metodą Hellera). Skuteczność zabiegu ~80%.
   
   
   Niektórzy zalecają, aby chorzy mieli okresowo wykonywaną gastroskopię. Rozpoczęcie gastroskopii sugeruje się po kilkunastu latach trwania choroby. Umożliwia to wczesne wykrycie raka przełyku. Niestety większość chorych wymaga stałych zabiegów endoskopowych, co nie zawsze prowadzi do zamierzonego efektu. Ryzyko raka przełyku zawsze pozostaje zwiększone.
   
   

   Literatura

   1. Interna Szczeklika 2017. Medycyna Praktyczna, Kraków, 2017