Typowy HUS zwykle jest związany z zakażeniem przez bakterię wytwarzającą weratoksynę (najczęściej jest to szczep Escherichia coli, drugie miejsce ma Shigella dysenteriae). Typowy HUS najczęściej jest poprzedzony ostrą biegunką krwotoczną. Czasami występuje zapalenie układu moczowego, skóry. Zakażenie przenosi się drogą fekalno-oralną. Werotoksyna uszkadza śródbłonek (szczególnie nerkowy), odsłonięty zostaje czynnik vWF, który wiąże się z płytkami krwi.
Charakterystyczna dla HUS jest triada objawów:
- Niedokrwistość hemolityczne (nieimmunologiczna)
- Małopłytkowość
- Ostre uszkodzenie nerek
Do objawów które często się pojawiają należą:
- Nadciśnienie tętnicze
- Gorączka
- Ból brzucha, wymioty
- Wybroczyny
Atypowy HUS jest związany z niekontrolowaną aktywacją dopełniacza drogą alternatywną. Najczęściej przyczyną są wrodzone mutacje genów, których zadaniem jest hamowanie tej reakcji.
Przebieg atypowego HUS jest znacznie cięży niż typowego.
W badania laboratoryjnych obserwuje się niedokrwistość hemolityczną- wzrost stężenia bilirubiny, LDH, retikulocytoza, ujemny test Coombsa.
W badaniach ogólnych moczu można zaobserwować krwinkomocz, białkomocz, wałeczki ziarniste
W typowym HUS można stwierdzić obecność E.coli o serotypie O157:H7, Shigella dysenteriae wkale.
Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazy klinicznego oraz badań laboratoryjnych i mikrobiologicznych, aktywności ADAMTS13. W aHUS ocenia się także kompleks dopełniacza.
Leczenie typowego HUS opiera się na leczeniu objawowym. Czasami wymaga hemodializy, przetoczenia KKCz. Nie zaleca się stosowania antybiotyków w biegunce w przebiegu HUS ponieważ zwiększa się uwalnianie toksyny.
W typowym HUS leczenie objawowe rokuje zwykle cofnięciem się objawów. Uszkodzenie nerek pozostaje jednak u 25%.