Koarktacja aorty jest jedną z częstszych wad wrodzonych układu sercowo-naczyniowego (6-8%). O koarktacji aorty mówimy wtedy, gdy zwężeniu ulega światło aorty w miejscu cieśni. Może przebierać różne formy np. dyskretne pierścieniowate zwężenie, ale może być ono także długie tubularne. Zwężenie pierścieniowate wynika zwykle z przewędrowania tkanki przewodu tętniczego do światła aorty, która ulega przekształceniu w tkankę łączną włóknistą. W tabularnym, długo odcinkowym zwężeniu nie dochodzi do rozwinięcia prawidłowej ściany naczynia.

Wyróżnia się 3 typy koarktacji.

Dzieli się je w zależności od lokalizacji względem przewodu tętniczego. Najczęstszą, stanowiącą aż 80% przypadków jest postać nadprzewodowa, 10% to okołoprzewodowa i 10% podprzewodowa.

Zwężenie światła aorty prowadzi do niedokrwienia dolnych części ciała. Prowadzi to do rozwoju krążenia obocznego, dzięki temu możliwe jest polepszenie ukrwienia tkanek poniżej zwężenia. Te zmiany można zaobserwać w RTG klatki piersiowej. Jest to widoczne jako ubytki na górnym brzegu żeber nazywane uzurami.

Z koarktacją aorty często współistnieje dwupłatkowa zastawka aortalna (najczęstszą wada wrodzoną serca). Koarktacja aorty stanowi także najczęstszą wadę wrodzoną serca u dziewczynek z zespołem Turnera.

Objawy oraz ich nasilenie zależą od tego w jakim stopniu zwężone jest światło naczynia, w którym miejscu doszło do zwężenia oraz od towarzyszących wad układu sercowo-naczyniowego.

U noworodków z krytyczną nadprzewodową i okołoprzewodową koarktacją aorty przepływ krwi do dolnych części ciała jest uzależniony od drożnego przewodu tętniczego. Gdy u noworodka dochodzi do zamykania się przewodu tętniczego, przeciążeniu ulega prawa komora serca (duszność, powiększenie wątroby, obrzęki). W górnych częściach ciała jest nadciśnienie co zwiększa ryzyko krwawień w tym krwawień wewnątrzczaszkowych, a towarzyszy temu niedokrwienie dolnych części ciała (mała produkcja moczu, zimne kończyny dolne, kwasica, słabe/niewyczuwalne tętno na kończynach dolnych). Dlatego w takich przypadkach na oddziale podaje się prostaglandyny, które hamują zamykanie się przewodu tętniczego.

Z drugiej strony mamy przypadki z małą koarktacją aorty, gdzie przez lata pacjent może być bezobjawowy. Często pierwszymi objawami są częste krwawienia z nosa, bóle głowy czy chromanie przestankowe.

Leczenie w ciężkich przypadkach jest operacyjne.

Literatura

  1. Pediatria tom 2. Jacek Józef Pietrzyk, Przemko Kwinta. Wydawnictwo Uniwersytety Jagiellońskiego. Kraków 2018